病例分享：罕见双眼险恶性脉络膜黑色素细胞增多

楔形化病态脉络膜松果体缩减（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等设想，病症多表现为反光脉络膜松果体色素沉着原发病态。全因，美国密苏里大学医院的 Lauren 等分享了一则有罕见的下巴楔形化病态脉络膜松果体缩减原发病态，系统性报道于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。

病症女病态，24 岁，族裔美国人，无主诉症状，既往无下腹疾病史。眼科检查发现下巴后极部色素沉着。下巴听力 20/30，眼压正常。无白癜风和全身恶病态，面前节正常，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不权衡为 Waardenburg 病症。

右眼 8 点钟一段距离可见中心地带羽毛状楔形的黑色素沉着原发病态，脸部 3 点钟方向也可见一椭圆形相当大的黑色素沉着原发病态（图 1）。地中 OCT 发现下巴微小的脉络膜增厚，视网膜层无微小出现异常（图 2）。

图 1 为地中冲印：脸部 3 点钟（左图）和右眼 8 点钟（平面图）可见脉络膜羽毛状楔形弥漫病态色素沉着原发病态

图 2 为地中 OCT 图形：下巴脉络膜增厚，视网膜层正常

脉络膜松果体缩减原发病态需权衡的鉴别诊疗之外：眼球黑变病或眼黏膜黑变病，弥漫病态脉络膜黑色素瘤，下巴弥漫病态葡萄膜松果体增生以及本文提到的楔形化病态脉络膜松果体缩减。

由于病症多无主诉症状，仅通过眼科检查发现出现异常，迄今为止文献报道的反光楔形化病态脉络膜松果体缩减病则有较少，下巴原发病态仅剩 4 则有，两则有为拉丁美洲人，两则有为白种人，均为 43～60 岁。本文报道的病症为最眼中的族裔病症。未来还必需非常多的临床研究和组织病理学研究进一步了解该病的发生其发展，以及是否会缩减葡萄膜黑色素瘤的风险。

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总编： 恰恰